Von-Willebrand-Syndrom

Das von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist die häufigste — aber dennoch am seltensten diagnostizierte — Blutgerinnungsstörung, von der circa ein Prozent der gesamten Bevölkerung betroffen ist. Das VWS wird durch einen Defekt oder Mangel eines im Blut vorkommenden Proteins mit der Bezeichnung von-Willebrand-Faktor (vWF) verursacht.

von-Willebrand-Faktor

Im Falle einer Verletzung wird der von-Willebrand-Faktor sofort zum Verletzungsort geleitet. Dabei wirkt vWF wie ein Klebstoff, der dafür sorgt, dass die Blutplättchen an der verletzten Gefäßwand anhaften. Es sorgt auch dafür, dass zusätzliche Lagen Blutplättchen zusammenkleben und so einen Thrombus bilden.
Der vWF fungiert auch als Schutzprotein für den Faktor VIII und verhindert den zu schnellen Abbau dieses für die Gerinnung wichtigen Faktors. Der VWF ist für die normale Blutgerinnung unerlässlich.
Die meisten Menschen mit VWS benötigen keine regelmäßige Behandlung; jedoch kann es bei operativen Eingriffen, Unfällen oder Entbindungen zu lebensbedrohlichen Blutungen kommen, die eine Behandlung erforderlich machen.

Symptome des Von-Willebrand-Syndrom können sein:

  • Neigung zu Blutergüssen
  • Häufiges Nasenbluten
  • Zahnfleischbluten oder Nachbluten nach Zahnbehandlungen
  • Starke und zu lange Menstruationsblutungen (Menorrhagie)
  • Nachbluten nach Verletzungen oder Operationen
  • In schweren Fällen Magen- oder Darmblutungen oder Einblutungen in Muskeln und Gelenke

VWS ist fast immer vererbt, entweder von einem Elternteil oder von beiden Elternteilen. Jedoch können auch bestimmte Arzneimittel oder Krankheiten zu einer erworbenen Form des VWS führen.

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