Blutplättchen (Thrombozyten) sind für die primäre und sekundäre Hämostase (Blutgerinnung) unerlässlich. Wenn die Blutplättchen nicht voll funktionsfähig sind - es wird dann von einer Thrombozytopathie gesprochen - können Blutungen auftreten.
Ursachen für die Thrombozytenfunktionsstörung reichen von Defekten in den Rezeptoren, die für die Thrombozytenadhäsion und -aggregation wichtig sind (GPIb, GPIIb/IIIa), bis hin zu Defekten in den Signalmolekülen oder Transkriptionsfaktoren.
Der Defekt kann aber auch die Thrombozytenaktivierung, -sekretion und die sekundäre Phase der Thrombozytenaggregation beeinflussen.
Blutungssymptome bei Thrombozytenfunktionsstörungen umfassen mukokutane Blutungen, wie Hämatomneigung, petechiale Blutungen, Epistaxis und übermäßige Nachblutungen nach invasiven chirurgischen und dentalen Eingriffen.
Jedoch besteht eine beträchtliche Heterogenität im Schweregrad der Blutungsprobleme, die mit angeborenen Thrombozytopathien einhergehen.
Bei angeborenen Thrombozytopathien können die Anzahl der zirkulierenden Thrombozyten, die Funktion oder beides verändert sein. Einige der häufigeren vererbten Thrombozytopathien sind :
- das Bernard-Soulier-Syndrom,
- die Glanzmann-Thrombasthenie,
- die Storage Pool Disease
- und das Wiskott-Aldrich-Syndrom.
Last Updated:
2/17/2010 10:15 AM