Hämophilie B

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Hämophilie B, manchmal auch als Christmas-Krankheit bezeichnet, ist die zweithäufigste Form der Hämophilie, von der circa 15-20 Prozent der Menschen mit Hämophilie betroffen sind. Sie ist typischerweise eine vererbte Blutgerinnungsstörungen aufgrund eines Mangels an Faktor IX (F-IX, Christmas-Faktor).

Symptome der Hämophilie B

Wie bei Hämophilie A sind üblicherweise Männer von einer angeborenen Hämophilie B betroffen, da das Gen auf dem X-Chromosom lokalisiert ist. Frauen besitzen zwei X-Chromosomen, von denen eins gewöhnlich gesund ist und das erkrankte ausgleichen kann. Frauen können ihr defektes X-Chromosom an ihre Kinder weitergeben und sind daher Überträger (sogenannte Konduktorinnen) der Hämophilie B.
Die Symptome der Hämophilie B können von praktischer Symptomfreiheit bis hin zu häufigen Spontanblutungen reichen.

Die häufigsten Symptome der Hämophilie B sind:

  • Neigung zu Blutergüssen (beispielsweise kann bei einem Säugling mit Hämophilie B bereits ein Hämatom entstehen, wenn er hochgehoben wird)
  • Blutungen im Mund durch eine Schnitt- oder Bissverletzung oder durch Ausfallen eines Zahns
  • Starkes Nasenbluten ohne offensichtlichen Grund
  • Starkes Bluten nach einer leichten Schnittverletzung
  • Erneutes Bluten bei Verletzungen, nachdem die Blutung bereits für kurze Zeit aufgehört hatte
  • Blut im Urin oder Stuhl aufgrund von Blutungen in inneren Organen
  • Engegefühl, Anschwellen, Wärme und/oder Schmerzen in den Gelenken
  • Spontane Blutungen in die Gelenke

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