Hämophilie A

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Am bekanntesten ist die als Hämophilie bezeichnete Blutererkrankung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt. Circa 80 Prozent der Betroffenen leiden unter einer Hämophilie A, die durch eine Verminderung der Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII (FVIII) hervorgerufen wird.

Bei zwei Drittel der Fälle ist Hämophilie A eine vererbte Blutgerinnungsstörung, d. h in der Familie ist die Krankheit schon mal aufgetreten und einzelne Familienmitglieder zeigen mehr oder weniger ausgeprägte Symptome. Das andere Drittel ist auf Neumutationen zurückzuführen; in diesem Fall tritt die Erkrankung erstmals in der Familie auf.

Symptome der Hämophilie A

Das Gen für die Hämophilie A ist auf dem X-Chromosom lokalisiert. Da Männer ein X- und ein Y- Chromosom haben, tritt die Krankheit überwiegend nur bei Männern auf. Frauen haben zwei X-Chromosomen, von denen eines normalerweise gesund ist und das erkrankte ausgleichen kann. Frauen können ihr defektes X-Chromosom an ihre Kinder weitergeben und sind daher Überträger (sogenannte Konduktorinnen) der Hämophilie A.

Die Symptome der Hämophilie A können von praktischer Symptomfreiheit bis hin zu häufigen Spontanblutungen reichen. Die erworbene Hämophilie A entsteht durch die Bildung von Antikörpern gegen F-VIII bei Menschen ohne Hämophilie. Auslöser für eine erworbene Hämophilie A können Schwangerschaft oder bestimmte Erkrankungen sein. Auch die Überdosierung eines Antithrombotikums kann zu Blutungssymptomen führen.

Die häufigsten Symptome der Hämophilie A sind:

  • Neigung zu Blutergüssen (beispielsweise kann bei einem Säugling mit Hämophilie A bereits ein Hämatom entstehen, wenn er hochgehoben wird)
  • Blutungen im Mund durch eine Schnitt- oder Bissverletzung oder durch Ausfallen eines Zahns
  • Starkes Nasenbluten ohne offensichtlichen Grund
  • Starkes Bluten nach einer leichten Schnittverletzung
  • Erneutes Bluten bei Verletzungen, nachdem die Blutung bereits für kurze Zeit aufgehört hatte
  • Blut im Urin oder Stuhl aufgrund von Blutungen in inneren Organen
  • Engegefühl, Anschwellen, Wärme und/oder Schmerzen in den Gelenken
  • Spontane Blutungen in die Gelenke

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