Glossary

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A



Akzelerator Beschleuniger. Gerinnungsfaktoren (F-V, F-VIII), die als Kofaktoren für Reaktionen in der Gerinnungskaskade dienen und anschließend abgebaut werden
Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS) Erworbenes Immundefektsyndrom. Eine Krankheit, bei der das Immunsystem des Menschen angegriffen und zerstört wird, wodurch Erkrankte außergewöhnlich anfällig für Infektionen und viele andere Krankheiten werden.
Adsorption Anhaftung und Anreicherung von Stoffen auf der Oberfläche eines anderen Stoffes; ein Chromatographieharz zieht eine spezifische Substanz, die in einer an der Harzoberfläche vorbeigeleiteten Lösung möglicherweise vorhanden ist, an und hält sie zurück
Afibrinogenämie Fehlen von Fibrinogen
Aggregation Zusammenlagerung, Zusammenballung, Anhäufung
AHF Abkürzung für Antihämophiliefaktor
Anamnese Vorgeschichte des Patienten in Bezug auf seine Erkrankung oder die Erkrankung in seiner Familie
Anämie “Blutarmut”; ein Symptom als Folge oder Begleiterscheinung verschiedener Erkrankungen mit einer Verminderung oder Verlust der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) oder des roten Blutfarbstoffs (Hämoglobin) oder des Anteils der zellulären Bestandteile am Blutvolumen (Hämatokrit). Kann als Folge von Blutverlust auftreten.
Antikoagulans Gerinnungshemmer; ein Wirkstoff der die Blutgerinnung hemmt, beispielsweise Cumarine oder Heparin
Antifibrinolytikum verhindert bzw. hemmt eine Fibrinolyse und somit das Wiederauflösen eines Gerinnsels
Antigen eine Substanz, gegen die der Körper Antikörper produziert (kann sich um ein Virus, eine bakterielle Infektion oder ein infundiertes oder aufgenommenes Protein handeln)
Antihämophiliefaktor A Faktor VIII
Antihämophiliefaktor B Faktor IX, Christmas-Faktor
Arthropathie degenerative Gelenkerkrankung
AT-III Antithrombin III
Atrophie wahrnehmbarer Gewebeschwund, der mit einer eingeschränkten oder aufgehobenen Funktion, einer erhöhten Anfälligkeit und einem vorzeitigen Verschleiß der betroffenen Gewebe verbunden ist.
Autosomale Vererbung Vererbung unabhängig vom Geschlechtschromosom; eine autosomal vererbte Krankheit kann sowohl die männlichen als auch weiblichen Nachkommen betreffen


B



Batch-Refeed-Prozess ein Herstellungsprozess bei der rekombinanten Herstellung beispielsweise von Faktorkonzentraten
BE Bethesda-Einheit
Beriate® P ein hochgereinigtes F-VIII-Konzentrat von CSL Behring
Berinin ® P ein hochgereinigtes F-IX-Konzentrat von CSL Behring
Beriplex® P/N ein hochgereinigtes pasteurisiertes und nanofiltriertes Prothrombinkomplex-Konzentrat (PPSB) von CSL Behring
Bethesda-Einheit BE, ein Maß zur quantitativen Bestimmung der Konzentration von inhibitorischen Antikörpern im Blut; 1 BE vermindert die Aktivität um 50 Prozent
BHK Baby Hamster Kidney. Die BHK-Zelllinie wird für die Herstellung von Helixate FS verwendet
Blutgerinnsel eine halbfeste, schwammartige Masse aus zelluären Blutbestandteilen, die mit einem Netz aus Fibrinfäden umspannt sind
Blutgefäß röhrenförmige Strukturen, in denen das Blut zu den Organen und bis in die Peripherie des Körpers transportiert wird.
Blutgerinnungsstörung eine Störung im Ablauf der Blutgerinnung
Blutplättchen Thrombozyt, ein zelluärer Blutbestandteil, an der primären Hämostase beteiligt
B19 Parvovirus ein unbehülltes DNA-Virus; Erreger der Ringelröteln, eine meist leicht verlaufende Kinderkrankheit. Kann Arthritis und bei infizierten Frauen Spontanaborte und schwere Schädigungen des Neugeborenen verursachen; kann das Knochenmark befallen und bei immungeschwächten Personen eine Anämie auslösen
BVDV Abkürzung für Bovines Virusdiarrhoe-Virus; Verwendung als ein Modellvirus für Hepatitis C zum Testen der Virusreduktionskapazität des Herstellungsprozesses von Produkten aus Plasma
BZ Blutungszeit


C



Ca++ Calciumion, Faktor IV in der Gerinnungskaskade
CHO Chinese Hamster Ovary. Die CHO-Zelllinie wird für die Herstellung einiger rekombinanter Gerinnungsfaktoren verwendet
Christmas-Faktor Faktor IX, Antihämophiliefaktor B
Chromosom eine Struktur im Zellkern, die die Gene mit ihren Erbinformationen enthält; die normale menschliche Zelle enthält 46 Chromosomen, 2x22 Autosomen und 2x1 Geschlechtschromosomen
CJD Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, nach den Neurologen Hans G. Creutzfeldt und Alfons Jakob benannte, seltene, tötlich verlaufende Erkrankung des zentralen Nervensystems mit fortschreitendem Absterben von Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark. Sie führt zu einem erheblichen Abbau der geistigen Fähigkeiten inkl. emotionaler Störungen, Lähmungen, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen.
Cumarin ein orales Antikoagulans (Gerinnungshemmer zum Einnehmen), das die Produktion der Vitamin-K-abhängigen Faktoren II, VII, IX und X in der Leber hemmt und das Thromboserisiko vermindert.


D



Detergens eine Substanz die einem Reinigungs- oder Waschmittelmittel zugesetzt wird, um einen Reinigungsprozess zu erleichtern; im Hinblick auf die Herstellung eines Plasmaproduktes eine Substanz, die eine Virusinaktivierung verursacht, indem die Lipidmembran umhüllter Viren aufgelöst wird
Diafiltration ein Reinigungsverfahren, bei dem große Flüssigkeitsmengen durch eine semipermeable Membran geleitet werden, kombiniert die Methoden der Dialyse und Filtration; das gewünschte Material ist nicht dialysierbar
Dialyse ein Reinigungsverfahren, bei dem zwei Lösungen durch eine semipermeable Membran geleitet und so die unerwünschten Bestandteile entfernt werden
DIG disseminierte intravasale Gerinnung (siehe Verbrauchskoagulopathie); schwerwiegende Komplikation verschiedener Krankheiten; Blutgerinnungsstörung als Folge einer Umsatzsteigerung von Thrombozyten und plasmatischen Gerinnungsfaktoren.
DNADesoxyribonukleinsäure; in allen Organismen außer RNA-Viren vorkommendes Biomolekül und Trägerin der Erbinformation
Dysfibrinogenämie angeborene Störung im Fibrinogenmolekül, bei der das Fibrinogen nicht einwandfrei funktioniert und kein normales Gerinnsel gebildet werden kann
Dysprothrombinämie Eine Blutungskrankheit, die den Blutgerinnungsprozess verlangsamt und zu einer verlängerten Blutung nach einer Verletzung, Operation oder Zahnextraktion führt; andere Bezeichnungen sind Faktor-II-Mangel oder Prothrombin-Mangel


E



Ekchymose eine kleinflächige, fleckenförmige Hautblutung
Elastin ein Bindegewebsprotein in der Haut
Eluat ausgetragenes Gemisch aus Lösungsmitteln und gelösten Substanzen aus einer Chromatographiesäule
Elution oder Eluierung, das Ab- oder Herauslösen von Substanzen, die von einer Chromatographiesäule adsorbiert wurden
Endothelzelle spezialisierte, flache Zellen, die die Innenseite der Blutgefäße und einiger Körperhöhlen auskleiden
Endothel die dünne Schicht aus Endothelzellen, die die Blut- und Lymphgefäße, die Herzhöhle und die serösen Körperhöhlen auskleidet
Enzym ein Protein, das als Katalysator biochemische Reaktionen beschleunigen kann und durch die Reaktion nicht verändert, aber aufgebraucht wird
Epistaxis Nasenbluten
Ersatztherapie Behandlung, bei der der im Körper fehlende Gerinnungsfaktor ersetzt wird.
Erworbene Im Zusammenhang mit Störungen, Krankheiten oder Medikamenten: im Laufe des Lebens entwickelt.
Extrinsischer Weg, extrinsisches System, bei der Blutgerinnung nach dem alten Kaskadenmodell diejenigen Reaktionswege, die durch eine Schädigung des Gewebes (Endothel) ausgelöst werden


F



Faktorenmangel seltene Blutgerinnungsstörungen, deren Bezeichnung nach dem funktionell gestörten oder vollständig fehlenden Gerinnungsfaktor erfolgt. Dieses sind Faktor-I-, -II-, -V-, -VII-, -VIII-, -IX-, -X-, -XI-, -XII- und Faktor-XIII-Mangel
FFP Fresh Frozen Plasma (siehe Gefrorenes Frischplasma)
Fibrin ein unlösliches Protein; das Endprodukt der Blutgerinnungsreaktionen, das dem Blutgerinnsel seine Stärke verleiht
Fibrinstabilisierender Faktor Faktor XIII
Fibrinogen Faktor I, die Vorstufe von Fibrin
Fibrinolyse Fibrinspaltung, Auflösung eines Blutgerinnsels durch enzymatische Spaltung des Fibrins
Fibrogammin® P F-XIII-Konzentrat von CSL Behring
Fibronektin ein Glykoprotein; einige Fibronektine sind an der Quervernetzung von Kollagen im Bindegewebe, andere an der Thrombozytenaggregation (Zusammenlagerung der Blutplättchen) beteiligt
Fitzgerald-Faktor hochmolekulares Kininogen, HMWK
Fletcher-Faktor Präkallikrein
F I Fibrinogen
F II Prothrombin
F III Thromboplastin, Gewebsthrombokinase
F IV Ca++
F V Proaccelerin
F VII Proconvertin
F VIII Hämophilie-A-Faktor, antihämophiler Faktor A
F IX Hämophilie-B-Faktor, antihämophiler Faktor B, Christmas-Faktor
F X Stewart-Prower-Faktor, Thrombokinase
F XI Rosenthal-Faktor, PTA Plasma-Thromboplastin-Antezedent
F XII Hagemann-Faktor
F XIII Fibrinstabilisierender Faktor


G



Gefrorenes Frischplasma (GFP), Fresh Frozen Plasma (FFP) ein aus menschlichem Spenderblut gewonnenes Produkt, das die flüssigen und gelösten Bestandteile des Blutes enthält, während die zellulären Bestandteile weitgehend entfernt wurden, und das möglichst sofort nach der Entnahme tiefgefroren wurde; es enthält alle Gerinnungsfaktoren
Gen ein Abschnitt auf der DNA, der alle Informationen zur Biosynthese eines Proteins enthält
Genom oder auch Erbgut eines Lebewesens ist die Gesamtheit der vererbbaren Informationen einer Zelle, die als Desoxyribonukleinsäure (DNA) vorliegt. Das Genom enthält die Informationen, die zur Entwicklung (Ontogenese) und zur Ausprägung der spezifischen Eigenschaften des Lebewesens oder Virus notwendig sind.
Gerinnsel siehe Blutgerinnsel
Gerinnungsfaktoren Plasmaproteine, die an der Blutgerinnung beteiligt sind; Koagulationsfaktoren
Gerinnungskaskade Ein außerordentlich komplexer Prozess, der das koordinierte Zusammenwirken von Endothelzellen, Blutplättchen (Thrombozyten) und Plasmaproteinen erforderlich macht und zu einer genau geordneten Aktivierung und Deaktivierung von Gerinnungsfaktoren führt, um die Integrität des Blutgefäßsystems zu erhalten und die Heilung zu fördern.
Gewebsfaktor Faktor III; Gewebsthromboplastin
Gewebeplasminogenaktivator, tissue plasminogen activator tPA, ein von den Endothelzellen freigesetztes Enzym, das Plasminogen zu Plasmin aktviert und dadurch Fibrin auflöst
Gewebsthromboplastin Faktor III; Gewebsfaktor
Glykoprotein eine Substanz, die aus Kohlenhydratgruppen wie Zucker (Glyko-) und einem Protein bestehen
GonosomGeschlechtschromosom


H



Hämarthrose Einblutung in ein Gelenk oder Blutung in einem Gelenk
Haemate® P ein hochaktives vWF/F-VIII-Konzentrat, siehe auch Humate-P
Hämatom Einblutung in ein Gewebe oder einen Muskel, Bluterguss
Hämaturie Einblutung oder Blut im Urin
Haemocomplettan® P ein pasteurisiertes Fibrinogenkonzentrat von CSL Behring
Hämolyse natürliche oder krankhafte Auflösung von roten Blutkörperchen (Erythrozyten), beispielsweise durch Isoagglutinine
Hämophilie A X-chromosomal-rezessiv erblicher Gerinnungsdefekt. Es kommt zu einem Mangel an Faktor VIII
Hämophilie B X-chromosomal-rezessiv erblicher Gerinnungsdefekt. Es kommt zu einem Mangel an Faktor IX
Hämophiliezentrum Spezialzentrum (-klinik, -ambulanz) für Gerinnungserkrankungen. Hier bekommen Patienten mit Blutungskrankheiten und ihre Familien eine umfassende Versorgung und Unterstützung
Hämorrhagie Blutung
Hämorrhagisch auf eine Blutung bezogen oder durch eine Blutung gekennzeichnet
Hämostase Blutstillung, Blutgerinnung
Hämostatisch auf die Blutstillung bezogen
Hagemann-Faktor Faktor XII
Halbwertszeit die Zeit, die benötigt wird, bis die Hälfte einer Substanz verstoffwechselt und/oder ausgeschieden ist oder die Zeit für den Rückgang der Enzymaktivität um 50 Prozent
HAV Hepatitis A-Virus
HBsAg Hepatitis B surface antigen, bestimmtes Protein auf der Oberfläche des Hepatitis-B-Virus
HBV Hepatitis-B-Virus
HCV Hepatitis-C-Virus
Helixate® FS/NexGen ein rekombinanter F VIII von CSL Behring
Hämatologe Ein auf Blut und Blutungskrankheiten spezialisierter Arzt
Heparin ein Antikoagulans (Gerinnungshemmer)
Hepatitis Infektion und/oder Entzündung der Leber
Hepatitis A durch das Hepatitis-A-Virus verursachte Hepatitis
Hepatitis B durch das Hepatitis-B-Virus verursachte Hepatitis
Hepatitis C durch das Hepatitis-C-Virus verursachte Hepatitis
Herpes-simplex-Virus (HSV) Typ 1 ein Virus, das als Modellvirus für große und umhüllte DNA-Viren zum Testen der Virusreduktionskapazität des Herstellungsprozesses bei einem aus Plasma gewonnen Produkt verwendet wird; Verursacher von Fieberbläschen (Lippenherpes, Herpes labialis)
Hochmolekulares Kininogen (HMWK) ein Protein, das an der Aktivierung von Faktor XII zu XIIa und Faktor XI zu XIa beteiligt ist
HIV Humanes Immundefizienz-Virus, Verursacher von AIDS
HMWK hochmolekulares Kininogen
Humanes Immundefizienz-Virus HIV, Verursacher von AIDS; es gibt mehrere HIV-Typen, beispielsweise HIV-1 und HIV-2
Humate® -P ein hochaktives vWF/F-VIII-Konzentrat (Handelsname in USA und Kanada) von CSL Behring
Hypofibrinogenämie zu niedrige Fibrinogenkonzentration im Blut; kann angeboren sein oder erworben werden, B. durch hohe Massivblutung


I



Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) Immunthrombozytopenie; Purpura, die mit einer verminderten Anzahl der Blutplättchen (Thrombozyten) einhergeht; die Bezeichnung stammt aus einer Zeit, als die Ursache unbekannt war (= idiopathisch), heute geht man davon aus, dass es sich um eine Autoimmunkrankheit handelt
Immunsystem ein Abwehrsystem, das durch die Immunantwort den Körper vor fremden Substanzen, Zellen und Geweben schützt; umfasst insbesondere Lymphgefäßsystem und lymphatische Organe wie Thymusdrüse, Knochenmark, Milz, Mandeln, Lymphknoten und lymphatische Gewebe (beispielsweise im Darm), Lymphozyten, einschließlich B-Lymphozyten und T-Lymphozyten, sowie Antikörper
Immundepletion Beseitigung von Antikörpern gegen Inhibitoren, z.B. gegen F VIII, durch eine immunadsorbierende Chromatographie des Patientenblutes
Immunmodulation Beeinflussung oder Veränderung der Immunantwort
Immunsuppression Unterdrückung oder Verminderung der Immunantwort
Infusion intravenöse Verabreichung größerer Flüssigkeitsmengen über einen längeren Zeitraum
Intrakraniell innerhalb des Schädels
Intramuskulär in einen Muskel
Intravenös in eine Vene
Intrinsischer Weg, intrinsisches System, bei der Blutgerinnung diejenigen Reaktionswege, die nach dem Kaskadenmodell nur die im Plasma vorhandenen Faktoren benötigen
In vitro wörtlich: im Glas; organische Vorgänge, die außerhalb eines lebenden Organismus stattfinden; im Reagenzglas beobachtbar
In vivo wörtlich: im Lebendigen; organische Vorgänge, die im lebenden Organismus stattfinden
Ion ein Molekül oder Atom mit elektrischer Ladung
Ischämie unzureichende Durchblutung eines Gewebes, die zu einem Sauerstoffmangel führt
Isoagglutinin ein Antikörper, durch den rote Blutkörperchen (Erythrozyten) mit spezifischem Antigentyp agglutinieren (verklumpen); beispielsweise sind Anti-A-Antikörper ein gegen das Blutgruppenantigen A gerichtetes Isoagglutinin
ITI Immuntoleranzinduktion
ITT Immuntoleranztherapie. Methode zur Beseitigung von inhibitorischen Antikörpern (Hemmkörpern) gegen F VIII oder F IX
I.E. Internationale Einheit; ein international vereinbarte Maßeinheit, beispielsweise für die Aktivität von Faktor VIII:C


K



Kaskade Wasserfall; wurde zur Beschreibung der komplexen Kettenreaktion bei der Blutgerinnung verwendet, gilt inzwischen als überholt
Kallikrein ein für die Aktivierung von Faktor XII zu Xlla benötigtes Enzym
Kinine eine Peptidgruppe, die zu einer Gefäßerweiterung (Vasodilatation) führt und die Gefäßdurchlässigkeit erhöht
Kininogen inaktive Vorstufe von Kininen
Klassische Hämophilie alte Bezeichnung für Hämophilie A
Klon eine Kolonie genetisch identischer Zellen, die aus einer Einzelzelle gewonnen wurden
Koagulation Blutgerinnung
Koagulationsfaktor siehe Gerinnungsfaktoren
Koagulationsstörung siehe Blutgerinnungsstörung
Kofaktor im Bezug auf die Blutgerinnung: ein Protein wie Faktor V oder VIII, das für den weiteren Ablauf des normalen Gerinnungsprozesses erforderlich, aber nicht direkt an der Gerinnungskaskade beteiligt ist; ein Katalysator oder Akzelerator
Kollagen das Protein der weißen Fasern von Haut, Sehnen, Bändern, Knorpel, Knochen und allen anderen Bindegeweben; das Kollagen im die Blutgefäße umgebenden Gewebe sorgt dafür, dass die Blutplättchen (Thrombozyten) an der verletzten Stelle eines Blutgefäßes anhaften
Komplementäre DNA cDNA; DNA, die mit mRNA als Muster synthetisiert wurde; cDNA ist in der rDNA-Technologie von Nutzen
Kongenital angeboren, vererbt
Kontinuierliches Perfusionsverfahren Herstellungsprozess für Helixate® FS/NexGen
Kovalente Bindung Form der chemischen Bindungen, die zwei Moleküle fest verbindet
Kryopräzipitation über diesen Prozess erfolgt die Trennung von vWF und Faktor VIII von anderen Gerinnungsfaktoren im Blut; bei der Kryopräzipitation wird das gefrorene Plasma bei 4 °C aufgetaut; die klare Lösung, die den Großteil der kleineren Plasmaproteine enthält, wird zentrifugiert und damit der trübe Anteil, der vWF, Faktor VIII und Fibrinogen enthält, abgetrennt


L



Lösungsmittel (engl. Solvent) ein Stoff; eine Flüssigkeit, die zur Auflösung einer anderen Substanz dient


M



MAB/-mab monoklonale Antikörper
Makrophagen große mononukleäre Phagozyten (einkernige Fresszellen). Die im Blut zirkulierenden Monozyten sind die Vorläufer der Makrophagen; sie bleiben nur kurz im Blut und wandern dann ins Gewebe aus, wo ihre Hauptaufgabe als Gewebsmakrophagen die Abtötung von Mikroorganismen und Entfernung von gealterten oder entarteten körpereigenen Zellen ist
Menorrhagie zu starke und/oder zu lang andauernde Menstruation
Monoklonal von einer einzigen Zelllinie abstammend, d.h. eine Linie identischer Zellen, die von einer einzigen kultivierten Zelle abstammt
Monoklonale Antikörper spezifische Antikörper, die von einer auf einen einzigen B-Lymphozyten zurückgehenden Zelllinie produziert werden
Monozyt ein mononukleärer Phagozyt (einkernige Fresszelle) aus der Zellklasse der Leukozyten (weiße Blutkörperchen) im Blut; im Gewebe können sich Monozyten zu Makrophagen entwickeln
Monomere reaktionsfähige Einzelmoleküle mit relativ niedrigem Molekulargewicht, die sich zu molekularen Ketten oder Netzen (Polymere) zusammenschließen können
Multimer ein aus mehreren identischen Untereinheiten (Monomere) aufgebautes Molekül oder ein Molekülkomplex
Murin mausartig, von der Maus stammend
Mutation eine spontane Veränderung der Struktur eines Gens, die zu einer fehlerhaften Synthese führt, aus der möglicherweise eine Krankheit entsteht


N



Nanogramm entspricht einem Milliardstel Gramm (g); 1 g = 109 ng
Nährmedium Substrat; die Flüssigkeit zur Kultivierung von Zellen und Mikroorganismen
Nekrose Absterben, normalerweise auf Gewebe bezogen, d.h. Tod einer Zelle durch Schädigung der Zellstruktur
ng Nanogramm, ein Milliardstel Gramm
nvCJD neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit; entspricht vCJD


O



Ödem anormale Schwellung des Gewebes aufgrund einer Einlagerung von Flüssigkeit in den Körpergeweben


P



Pasteurisierung eine spezifische Methode der Pathogeninaktivierung, die von CSL Behring Ende der 1970er Jahre für Gerinnungsfaktorenkonzentrate eingeführt wurde. Eine sehr effektive Methode zur Inaktivierung umhüllter und nicht-umhüllter Viren, die gleichzeitig aber schonend ist, so dass eine hohe Produktqualität gewährleistet bleibt
Parese teilweise oder vollständige Muskellähmung
Partielle Thromboplastinzeit PTT, ein Test zur Kontrolle des intrinsischen Blutgerinnungssystems
Parvovirus B19 ein unbehülltes DNA-Virus; Erreger der Ringelröteln, eine meist leicht verlaufende Kinderkrankheit. Kann Arthritis und bei infizierten Frauen Spontanaborte und schwere Schädigungen des Neugeborenen verursachen; kann das Knochenmark befallen und bei immungeschwächten Personen eine Anämie auslösen
Pfropf bei der Hämostase ist der Thrombozytenpfropf eine Zusammenballung von Blutplättchen (Thrombozyten), durch die eine Blutung gestoppt wird
Petechie punktförmige Haut- oder Schleimhautblutung in Form einer Kapillarblutung; hauptsächlich durch Störungen der Blutplättchen (Thrombozyten) verursacht
Phospholipid PL, werden hauptsächlich von aktivierten Blutplättchen (Thrombozyten) freigesetzt, sind für die Aktivierung des Faktors X zu Xa und von Prothrombin zu Thrombin erforderlich
PK Pharmakokinetik
PL Phospholipid
Plasma-Thromboplastin-Antezedent PTA, Gerinnungsfaktor XI
Plasmid ein zirkuläres, autonom replizierendes DNA-Molekül, das in Bakterien vorkommen kann (siehe auch Vektor)
Plasmin ein Enzym, das die unlöslichen Fibrinfäden in kleinere lösliche Fragmente spalten kann (Fibrinabbauprodukte)
Plasminogen die inaktive Vorstufe von Plasmin
PPSB Prothrombinkomplexkonzentrat, Anfangsbuchstaben der Namen der enthaltenen Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X
Präkallikrein Fletcher-Faktor, Vorstufe von Kallikrein
Primäre Hämostase Die primäre Hämostase sorgt für eine Stillung der Blutung nach 1-3 Minuten und lässt sich im klinischen Alltag durch die Bestimmung der Blutungszeit überprüfen. Daran sind das verletzte Blutgefäß, die Blutplättchen (Thrombozyten ) und der von Willebrand-Faktor beteiligt.
Prion abgeleitet von „Proteinaceous infectious particle“. Enthalten keine Nukleinsäuren und sind abnorme Isoformen der Zellproteine
PrPc Prion protein cellular; zelluläres Prionprotein; normale (physiologische) Variante
PrPsc Prion protein scrapie; pathogene Form des Prionproteins, das zuerst bei an Scrapie erkrankten Tieren festgestellt wurde
Proaccelerin Proakzelerin, Faktor V
Proconvertin Faktor VII
Proenzym die inaktive Vorstufe eines Enzyms, Zymogen
Prognose Vorhersage; erwarteter Verlauf oder Ergebnis einer Erkrankung
Prophylaxe Prävention; eine Intervention vor dem Auftreten von Anzeichen und Symptomen einer Krankheit; beispielsweise im Fall einer Hämophilie die Verabreichung eines F-VIII-Produkts vor einer Operation zur Verhinderung einer Blutung
Protein C ein Protein, das an der Regulierung der Blutgerinnung durch Abbau des Faktors VIII beteiligt ist
Protein S ein Protein, das an der Regulierung der Blutgerinnung beteiligt ist, ein Kofaktor von Protein C
Prothrombin Faktor II, Vorstufe von Thrombin
Prothrombinaktivierung Aktivierung von Prothrombin (Faktor II) zu Thrombin (Faktor IIa), hauptsächlich durch FXa/FVa
Prothrombinkomplexkonzentrat (PPSB) ein Konzentrat aus Plasmaproteinen, das die Faktoren II, VII, IX und X enthält
Prothrombinzeit PT, Quickwert, Bluttest, der den extrinsischen Teil des Blutgerinnungssystems überprüft
PT/PZ Prothrombinzeit
PTT partielle Thromboplastinzeit
Purpura tiefrote oder blaue Verfärbung aufgrund von kleinfleckigen Kapillarblutungen in die Haut, Unterhaut oder Schleimhaut


R



RCo Ristocetin-Kofaktor; dient der indirekten Messung der Thrombozytenaggregationsaktivität des von-Willebrand-Faktors über ein spezielles Testsystem
Rezessiv in der Genetik ein nicht in Erscheinung tretendes Merkmal; ein rezessives Merkmal kann nur dann in Erscheinung treten, wenn es reinerbig vorliegt, d.h. das rezessive Gen muss auf beiden Chromosomen des Chromosomenpaares vorliegen; die Hämophilie A und Hämophilie B beruhen auf einem Gendefekt am X-Chromosom und werden rezessiv vererbt. Da Männer nur ein X-Chromosom haben, kann die Erkrankung in Erscheinung treten. Da Frauen zwei X-Chromosomen haben, kann der Defekt meist durch das zweite, normale X-Chromosom ausgeglichen werden – sie werden Trägerinnen (Konduktorinnen) für die Vererbung
Rekombinante DNA ein DNA-Molekül, das durch die Kombination genetischen Materials aus zwei verschiedenen Quellen neu zusammengesetzt wurde; ein spezifisches Gen wird in das genetische Material (DNA) einer anderen Zelle eingebaut
Rote Blutkörperchen, Erythrozyten Alle Hämoglobin (roter Blutfarbstoff) enthaltenden Zellen, die Sauerstoff in die Gewebe transportieren und für die rote Farbe des Blutes bei Wirbeltieren verantwortlich sind
RES Retikuloendotheliales System oder Monozyten-Makrophagen-System (MMS); das System dient der Abwehr und Beseitigung von Abfall- und Fremdpartikeln sowie Krankheitserregern im Körper
Retroperitoneal hinter dem Bauchfell (Peritoneum) gelegen und nicht vom Bauchfell umschlossen (seröse Haut, die den Bauchraum auskleidet und die meisten inneren Organe unterhalb des Zwerchfells bis zum Eingang des kleinen Beckens umgibt)
rF-VIII rekombinanter Faktor VIII
rF-IX rekombinanter Faktor IX
rF-Vlla aktivierter rekombinanter Faktor VII
Ristocetin-Kofaktor siehe RCo


S



SD Solvent-Detergent-Verfahren. Methode zur Virusinaktivierung, die nur bei umhüllten Viren wirksam ist.
Sekundäre Hämostase die zweite Phase der Blutstillung, die eigentliche Blutgerinnung, bei der sich ein festes Fasernetz (Pfropfen) aus Fibrin, in das Thrombozyten und Erythrozyten eingebettet sind, bildet
Sephadex ein Ionenaustauscherharz, das für die Reinigung von Proteinen und Wirkstoffen mit Chromatographiesäulen verwendet wird.
Sickerblutung Kapillarblutung
Sindbis-Virus ein Modellvirus, umhülltes RNA-Virus
Size Exclusion Chromatography, Gel-Permeations-Chromatographie Die Trennung findet aufgrund der Größe der Moleküle in Lösung statt
Solvent-Detergent-Verfahren SD, eine Mischung aus Lösungsmittel (solvent) und Detergenzien, das für die Inaktivierung von lipidumhüllten Viren eingesetzt wird
Spiking im Hinblick auf die Untersuchung von Blutprodukten: zu Beginn der Verarbeitung wird dem Produkt ein Mikroorganismus (z.B. Virus) zugesetzt, um festzustellen, wie erfolgreich das Virus durch die Verarbeitung eliminiert wird.
Spontanblutung Schwere Blutung, die ohne Verletzung auftritt
Stuart-Prower-Faktor Faktor X
Synovitis Entzündung der inneren Schicht der Gelenkkapsel (Synovialmembran).


T



Thrombin Faktor IIa, Enzym, das Fibrinogen in Fibrin umwandelt
Thrombinzeit TZ, Bluttest für das Ansprechen der Thrombin-Fibrinogen-Reaktion
Thrombozyt Blutplättchen


U



Überstand die Flüssigkeit, die nach Absetzen eines unlöslichen Materials oder nach Zentrifugierung darüber stehen bleibt; der flüssige Plasmaanteil, der bei Trennung des Kryopräzipitats vom Plasma verbleibt


V



W



Weiße Blutkörperchen (Leukozyten) Blutzellen, die farblos sind und nicht den roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) enthalten und einen Zellkern besitzen. Dazu zählen Lymphozyten, Monozyten, Neutrophile, Eosinophile und Basophile


Y



Y-ChromosomGeschlechtschromosom, das nur bei Männern vorhanden ist. Männer haben ein X- und ein Y-Chromosom, Frauen zwei X-Chromosomen.


Z



Zymogen im Hinblick auf Gerinnungsfaktoren die inaktive oder nicht-aktivierte Form des Faktors oder Enzyms, Proenzym

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