Blutgerinnungsstörungen


Weltweit leidet mehr als ein Prozent der Bevölkerung unter Blutgerinnungsstörungen wie Hämophilie A, Hämophilie B oder von-Willebrand-Syndrom (VWS). Die Blutgerinnungstörungen können nur schwach, aber auch schwerwiegend ausgeprägt sein. Typische Symptome sind u. a. eine verlängerte Blutung aus kleineren Wunden und die Neigung zu Blutergüssen (Hämatome), die spontan auftreten. Schwere Fälle erfordern den sofortigen und korrekten Einsatz von Gerinnungsfaktor-Konzentraten zur Behandlung von Blutungen. In den meisten Fällen ist eine prophylaktische Behandlung, welche die Symptome beseitigt oder vermindert, angezeigt.

Hämophilie

Am bekanntesten ist die als Hämophilie bezeichnete Blutererkrankung, die fast ausschließlich bei Männern auftritt. Circa 80 Prozent der Betroffenen leiden unter einer Hämophilie A, die durch eine Verminderung der Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII (F-VIII) hervorgerufen wird. Hämophilie B tritt mit 20 % seltener auf als die Hämophilie A und entsteht durch eine Verminderung der Aktivität des plasmatischen Gerinnungsfaktors IX (F-IX). Das von-Willebrand-Syndrom ist eine angeborene Gerinnungsstörung, die bei ca. 1 % der Bevölkerung auftritt. Verursacht wird die Erkrankung durch eine zu geringe oder fehlerhafte Bildung oder das vollständige Fehlen des von-Willebrand-Faktors (vWF).

Andere seltene Krankheiten

Es gibt auch andere seltene Krankheiten, die Störungen der Blutplättchen (Thrombozyten) und Mängel der Gerinnungsfaktoren I, II, V, VII, X, XI und XIII betreffen.

Eine Störung kann dadurch verursacht werden, dass ein Mangel des entsprechenden Faktors vorliegt (quantitative Störung) oder der vorhandene Faktor nicht richtig funktioniert (qualitative Störung). Dadurch kann sich die Blutungszeit verlängern oder es treten leichter Blutergüsse (Hämatome) oder sogar Spontanblutungen auf, als bei Menschen ohne eine Gerinnungsstörung.

Erworbene Blutgerinnungsstörungen

Blutgerinnungsstörungen werden häufig vererbt, jedoch wird etwa ein Drittel der Hämophilie-A-Fälle durch eine Neumutation (de novo) verursacht. Erworbene Blutgerinnungsstörungen können später im Leben als Folge von Arzneimitteln, Krebs oder Krankheiten des Immunsystems auftreten.

Erfahren Sie mehr zu den verschiedenen Typen der Blutgerinnungsstörungen und zum Ablauf der Blutgerinnung:


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