Erworbene Blutungskrankheiten werden nicht wie die meisten Blutungskrankheiten vererbt oder innerhalb der Familie weitergegeben. Verschiedene Erkrankungen können eine Interaktion mit oder die Bildung von Antikörpern gegen einen der Gerinnungsfaktoren verursachen. Die Antikörper inaktivieren den Gerinnungsfaktor, so dass Blutungssymptome auftreten können.

Erworbene Blutungskrankheiten betreffen Männer und Frauen gleichermaßen und das Potenzial für schwerwiegende Blutungsprobleme ist hoch.

Symptome erworbener Blutungskrankheiten können sein:

• Innere Blutungen
• Blutungen in die Haut und Weichgewebe

Erworbene Koagulopathien

Erworbene Koagulopathien sind häufig iatrogen bedingt (Heparin-, Cumarin- und fibrinolytische Therapie). Andere Ursachen sind Synthesestörungen der Leber (Leberinsuffizienz oder Vitamin
K-Mangel), Immunkoagulopathien durch Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren (Hemmkörperhämophile) sowie übermäßiger Verbrauch von Gerinnungsfaktoren (Verbrauchskoagulopathie).

Iatrogene Koagulopathien

Durch Überdosierung antikoagulatorischer Medikamente kann es zur Blutungsneigung kommen. Ursachen sind bei der Cumarintherapie die verminderte Synthese funktionstüchtiger
Vitamin K-abhängiger Gerinnungsfaktoren (Faktor II, VII, IX und X, Protein C und S), bei der Heparintherapie die Hemmung der Thrombin- und FXa- Wirkung, bei der fibrinolytischen Therapie die übermäßige Bildung von Plasmin (siehe Kapitel "Antikoagulation und fibrinolytische Therapie").

Leberinsuffizienz

Die Ursachen von Gerinnungsstörungen bei Lebererkrankungen sind vielfältig. Pathophysiologisch kann man Störungen der Proteinsynthese (besonders bei Hepatitiden und Leberzirrhose), Umsatzstörungen von Faktoren (z.B. Verlust von Faktoren in den Aszites bei portaler Hypertension), Dysproteinämien (z.B. erworbene Dysfibrinogenämie bei schweren Lebererkrankungen), erhöhte fibrinolytische Aktivität und Bildung von Inhibitoren gegen einzelne Gerinnungsfaktoren. Das klinische Bild ist nicht vorhersagbar, so dass jeweils der Einzelfall betrachtet werden muss.

Vitamin K-Mangel

Die Synthese der Faktoren des Prothrombin-Komplexes (Faktor II, VII, IX und X) und von Protein C und S ist Vitamin K-abhängig. Vitamin K ist ein fettlösliches Vitamin, das in ausreichender Menge in der Nahrung vorkommt und auch durch Darmbakterien synthetisiert wird. Da die körpereigenen Reserven nach ca. 3 Tagen aufgebraucht sind, besteht bei parenteraler Ernährung, bei Störungen der Fettresorption (Cholestase, Pankreasinsuffizienz) oder bei Gabe von schwer resorbierbaren Antibiotika (zur ‚Darmsterilisation‘ als OP-Vorbereitung) die Gefahr eines Vitamin K-Mangels. Die Vitamin K-abhängigen Gerinnungsfaktoren werden dann unvollständig synthetisiert. Hämostaseologisch resultiert ein ähnliches Bild wie bei Cumarin-Therapie (siehe Kapitel "Antikoagulation und fibrinolytische Therapie").

Hemmkörperhämophilie

Immunkoagulopathien werden durch Antikörper (IgG oder IgM) verursacht, die gegen einen Gerinnungsfaktor oder gegen Rezeptoren der Thrombozytenmembran gerichtet sind. Bei ca. 10% der Patienten mit Hämophilie A tritt, anscheinend anlagebedingt, meist schon nach der ersten Gabe von FVIII-Konzentraten, die Bildung von Antikörpern gegen Faktor VIII (Hemmkörperhämophilie) auf. Bei Patienten mit Hämophilie B ist dieses Symptom seltener (2-4%). Bei nicht-hämophilen Patienten werden gegen Faktor VIII gerichtete Hemmkörper in folgenden Situationen, häufig auch nur passager, beobachtet:

• Autoimmunerkrankungen (z.B. rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes)
• Medikamentöse Genese (durch Penicillin, Sulfonamide, Phenylbutazon)
• Schwangerschaft
• Inkubationsphase der Hepatitis B

Labordiagnostisch fällt die Hemmkörperhämophilie durch eine Verlängerung der APTT auf. Auto-Antikörper gegen andere Gerinnungsfaktoren sind selten.

Verbrauchskoagulopathie und primäre Hyperfibrinolyse Verbrauchskoagulopathie

Die Verbrauchskoagulopathie (Disseminierte intravasale Gerinnung, DIC) ist eine erworbene Gerinnungsstörung. Durch eine globale Gerinnungsaktivierung kommt es zum Verbrauch von Gerinnungsfaktoren und Thrombozyten. Eine Vielzahl von Grundkrankheiten können die intravasale Gerinnung durch folgende Mechanismen auslösen:

• Einschwemmung von Gewebsthromboplastinen (z.B. verhaltener Abort)
• Störung der Mikrozirkulation bei Schockzuständen
• Endotoxineinschwemmung (z.B. Sepsis).

Ursachen für Gerinnungsstörungen:

• Geburtshilfliche Komplikationen
• Schwere Hämolysen
• Maligne Erkrankungen
• Große Operationen
• Schockzustände
• Infektionen
• Gefäßanomalien
• Verlustkoagulopathien ( Trauma, große Operationen)
• Andere (wie Extrakorporale Zirkulation, Schlangenbiss, Hitzeschlag oder Hypothermie)

Last Updated: 4/20/2010 5:28 AM

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